Longfibrose

​Longfibrose is een zeldzame chronische longaandoening die verregaande gevolgen heeft voor de levenskwaliteit. Door de vorming van littekenweefsel in de longen ervaar je ernstige kortademigheid en vermoeidheid, waardoor je moeilijkheden ondervindt bij dagelijkse activiteiten. Een behandeling of geneesmiddel bestaat vooralsnog niet. Om de ziekte tijdig te kunnen afremmen, is een snelle diagnose heel belangrijk.

Wat

​Wat is longfibrose?

Longfibrose is een zeldzame longaandoening die gekenmerkt wordt door de vorming van littekenweefsel ter hoogte van de ruimte tussen de longblaasjes en de omliggende bloedvaatjes. Hierdoor verdikt het longweefsel en kunnen de longen onvoldoende zuurstof opnemen.

Wat zijn de klachten?

  • Een droge hoest
  • Opgeven van slijm
  • Vermoeidheid
  • Benauwdheid
  • Progressieve kortademigheid: longfibrose begint met kortademigheid tijdens een inspanning, maar na verloop van tijd krijg je er ook last van tijdens periodes van rust.
  • Mogelijke verdikking van vingers en tenen
  • Lusteloosheid & concentratieproblemen

Het verloop van de ziekte kan variëren. Bij sommigen kan de ziekte een hele tijd stabiel blijven, bij anderen kunnen de symptomen op korte tijd snel toenemen.

Wie?

  • Volwassenen tussen 40 en 85 jaar
  • Mannen hebben meer kans om longfibrose te krijgen dan vrouwen
  • Rokers lopen een hoger risico op het ontwikkelen van longfibrose
  • Mensen met een genetische gevoeligheid voor longfibrose lopen meer gevaar op het ontwikkelen ervan

Een snelle diagnose is noodzakelijk

Longfibrose is een van de meest agressieve longaandoeningen. Als je het eenmaal hebt, kan je er niet meer van genezen. Daarom is het belangrijk dat de ziekte zo snel mogelijk gedetecteerd wordt. Op die manier kan de behandeling opgestart worden wanneer de ziekte zich in een vroegtijdig stadium bevindt en dus nog afgeremd kan worden.

Moeilijk daarbij is dat de symptomen van longfibrose weinig typisch zijn; een droge hoest, progressieve kortademigheid en vermoeidheid doen niet snel genoeg de alarmbellen rinkelen. Vaak wordt er eerst aan andere aandoeningen gedacht, mede omdat longfibrose zeldzaam en op dit moment nog redelijk onbekend is.

Leven met longfibrose

Wie opeens de diagnose longfibrose krijgt, beseft eerst niet wat hem of haar overkomt. Wanneer het dan langzaamaan doordringt en je beseft dat het over een zeer ernstige en onomkeerbare aandoening gaat, heeft dit vaak grote sociale en emotionele gevolgen. Stelselmatig voel je je conditie verminderen en ben je verplicht vele van je activiteiten te stoppen, zoals werken, sporten en reizen. Het is vaak lastig een balans te vinden tussen wat nog wel kan en wat niet meer, en je sociaal leven wordt  herleid tot thuis en tot wat zich in je onmiddellijke omgeving afspeelt.

De Belgische Vereniging voor Longfibrose kan je hierin ondersteunen; om lotgenoten te ontmoeten, ervaringen uit te wisselen, informatie en tips te verkrijgen kan je steeds bij de organisatie terecht. Neem daarvoor eens een kijkje op www.longfibrose.org of www.uzleuven.be/longfibrose.  

Oorzaken

​Longfibrose kan veroorzaakt worden door langdurige blootstelling aan en inademen van schadelijke stoffen, zoals bepaalde schimmels, veren/uitwerpselen van duiven, sommige metalen, glasvezels, sigarettenrook, enzovoort. Ook bepaalde medicatie (bv. cordarone) of onderliggende systeemziekten zoals reumatoïde artritis of systemische sclerose kunnen longfibrose veroorzaken. Een klein deel van de patiënten tenslotte heeft een erfelijke vorm van longfibrose.

Oorzaak onbekend

Wanneer men de oorzaak niet kan achterhalen, spreekt men van Idiopathische Pulmonale Fibrose (IPF). Dit is de meest voorkomende vorm van longfibrose, waarbij het dus niet bekend is wat de vorming van het littekenweefsel ter hoogte van de longen veroorzaakt.

Behandeling

​Diagnose stellen

Wanneer longfibrose wordt vermoed, zal je voor drie dagen opgenomen worden in het ziekenhuis om volgende onderzoeken te doorlopen:

  • Röntgenfoto van de longen
  • CT-scan van de longen
  • Uitgebreid bloedonderzoek
  • Longfunctieonderzoek (ademhalingstesten)
  • Looptest & spierkrachttest
  • Bronchoscopie en longspoeling: via een kijkbuisje in de luchtwegen worden de longen van binnen bekeken. Vervolgens wordt de long met een vloeistof gespoeld, die daarna terug gezogen en onderzocht wordt.
  • Longbiopsie (wanneer bovenstaande onderzoeken onvoldoende blijken)

De resultaten van deze onderzoeken worden steeds besproken tijdens een multidisciplinair overleg, waaraan een pneumoloog, radioloog, anatoom-patholoog en eventueel andere artsen deelnemen. Tijdens dit overleg wordt een diagnose gesteld.

Behandeling

Jammer genoeg bestaat er nog geen behandeling voor longfibrose. Eenmaal gevormd littekenweefsel gaat niet meer weg. Maar er is wel medicatie die de vorming van het littekenweefsel afremt en de klachten doet verminderen. Indien dat niet aanslaat en de longen verder achteruitgaan, is het soms noodzakelijk om continu zuurstof toe te dienen en ten slotte een longtransplantatie te ondergaan. Hiervoor komt echter niet iedereen in aanmerking.

Om het verloop van de ziekte gunstig te beïnvloeden, is het wel aan te raden volgende maatregelen te nemen:

  • Stop met roken en vermijd rokerige ruimten
  • Doe aan fysiotherapie om te blijven bewegen en spierkracht te behouden
  • Vraag voedingsadvies van een diëtist
  • Vraag tips aan een ergotherapeut i.v.m. het uitvoeren van dagelijkse handelingen
  • Krijg eventueel zuurstoftherapie

Op dit moment lopen er verschillende internationale onderzoeken naar nieuwe geneesmiddelen voor longfibrose.

Verschenen op 3 september 2014 met medewerking van de Belgische Vereniging voor Longfibrose

Contacteer ons

Algemene vragen en vragen over jouw ziekteverzekering